Cosa fare all'inizio?
Fin dalla diagnosi è fondamentale rivolgersi al Centro Clinico NeMO di Milano che si trova all'interno dell'Ospedale Niguarda. Qui è garantita una presa in carico completa e multidisciplinare.
Linee Guida sulla SMA
Linee Guida sulla SMA
La Respirazione
Nei bambini affetti da SMA e da altre patologie neuromuscolari, l’insufficienza respiratoria tende a essere progressiva e richiede attenzione quotidiana. Cambiamenti nell’umore, risvegli notturni frequenti e sudorazione possono essere campanelli d’allarme di una ridotta ventilazione, soprattutto durante la notte.
La saturazione periferica è un utile strumento di monitoraggio, ma misura solo l’ossigenazione e non sempre riflette il reale grado di difficoltà respiratoria. È importante osservarne le variazioni improvvise e verificare che la frequenza cardiaca indicata dal saturimetro corrisponda al battito reale. In assenza del dispositivo, il colore delle labbra e delle unghie può fornire indicazioni sul livello di ossigenazione.
Un’adeguata ventilazione si riconosce dal corretto movimento della gabbia toracica. Se le vie aeree non sono libere o la respirazione è di tipo “addominale paradossa”, il bambino potrebbe non ossigenare correttamente. Per questo è fondamentale favorire la rimozione delle secrezioni tramite aspirazione delicata o, se necessario, con l’ausilio della corazza Hayek o della Cough Assist Machine.
In caso di rigurgito, il bambino va posizionato sul fianco, permettendo la fuoriuscita del materiale e aspirando delicatamente. Segni come assenza di secrezioni, difficoltà respiratoria improvvisa o sospetta aspirazione richiedono intervento immediato e, una volta superata l’emergenza, valutazione ospedaliera.
Nei casi più gravi, è essenziale verificare rapidamente la presenza dell’attività cardiaca e, in assenza di battito, iniziare senza ritardi le manovre di rianimazione. La distensione gastrica, spesso dovuta a ventilazione non corretta con maschera, va gestita liberando il sondino gastrico e mantenendolo aperto fino alla risoluzione.
Dopo ogni episodio significativo di insufficienza cardio-respiratoria che lasci il bambino affaticato o in stato di stress, è necessario il trasferimento in ospedale per monitoraggio e assistenza specialistica.
IMPORTANTE
Queste indicazioni non sostituiscono la valutazione di un professionista sanitario. Per diagnosi, monitoraggio e corrette modalità di intervento è sempre necessario consultare un medico o un fisioterapista respiratorio specializzato.
Terapia Riabilitativa
Terapia Riabilitativa
La riabilitazione degli arti per le persone affette da SMA è un percorso fondamentale e continuo. Non si tratta di un semplice ciclo di esercizi destinato a pochi mesi, ma di un programma che accompagna la persona per tutta la vita, con obiettivi e modalità adattati alle diverse fasi della crescita e dell’età adulta.
Lo scopo principale è preservare la migliore funzionalità possibile, prevenendo retrazioni tendinee, rigidità delle articolazioni e limitazioni dei movimenti degli arti superiori, inferiori e del collo. Un intervento riabilitativo costante permette di mantenere abilità utili nelle attività quotidiane e di favorire il massimo livello di autonomia possibile nel tempo.